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Use of Immunophenotyping/Genetic Testing in Differential Diagnosis of Mature B-Cell and NK/T-Cell Neoplasms


 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Overview

Primary effusion lymphoma (PEL) is a malignancy of B cells that is caused by Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus (KSHV), also known as human herpesvirus 8 (HHV-8)[1]. In about 80% of cases, the lymphoma cells are also infected with Epstein Barr virus (EBV). PEL is unusual in that the majority of cases arise in body cavities, such as the pleural space or the pericardium[2].

Historical Perspective

Primary effusion lymphoma was recognized as a unique type of lymphoma only after the discovery of KSHV in 1994.

PEL most commonly arises in patients with underlying immunodeficiency, such as AIDS[1]. It is caused by Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus (KSHV).

  1. Cesarman E, Chang Y, Moore PS, Said JW, Knowles DM. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-related body-cavity-based lymphomas. N Engl J Med 1995;332(18):1186-91.
  2. Staudt MR, Kanan Y, Jeong JH, Papin JF, Hines-Boykin R, Dittmer DP. The tumor microenvironment controls primary effusion lymphoma growth in vivo. Cancer Res 2004;64(14):4790-9.