Interstitial lung disease
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Editor-In-Chief: C. Michael Gibson, M.S., M.D. [1]; Associate Editor(s)-in-Chief: Saarah T. Alkhairy, M.D.
Synonyms and keywords: Diffuse parenchymal lung disease; DPLD; ILD
Overview
Classification
Interstitial lung disease may be classified on the basis of lung response to tissue injury and include:[1]
- Lung response: Granulomatous
- Lung response: Alveolitis, interstitial inflammation, and fibrosis
| Interstitial lung disease | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Lung Response: Granulomatous | Lung Response: Alveolitis, Interstitial Inflammation, and Fibrosis | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Known | Idiopathic (Unknown) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Hypersensitivity pneumonitis (organic dusts) | Inorganic dusts | Sarcoidosis | Lymphomatoid granulomatosis | Granulomatous vasculitides | Bronchocentric granulomatosis | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Beryllium | Silica | Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg Strauss syndrome) | Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Known cause | Idiopathic (Unknown) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Drug-induced pulmonary toxicity | Occupational and environmental exposure | Radiation-induced lung injury | Aspiration pneumonia | Smoking-related | Residual of acute respiratory distress syndrome | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Inhaled inorganic dust | Inhaled organic dusts | Inhaled agents other than inorganic or organic dusts | Desquamative interstitial pneumonia | Respiratory bronchiolitis–associated interstitial lung disease | Pulmonary Langerhans cell granulomatosis | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Pulmonary alveolar proteinosis | Idiopathic interstitial pneumonias | Lymphocytic infiltrative disorders (lymphocytic interstitial pneumonitis associated with connective tissue disease) | Connective tissue diseases | Gastrointestinal or liver diseases | Inherited diseases | Graft-versus-host disease | Pulmonary hemorrhage syndromes | Eosinophilic pneumonias | Lymphangioleiomyomatosis | Amyloidosis | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Major idiopathic interstitial pneumonias | Rare idiopathic interstitial pneumonias | Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| • Idiopathic pulmonary fibrosis • Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia • Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease • Desquamative interstitial pneumonia • Cryptogenic organising pneumonia • Acute interstitial pneumonia | • Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia • Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis | • Systemic lupus erythematosus • Rheumatoid arthritis • Ankylosing spondylitis • Systemic sclerosis • Sjögren syndrome • Polymyositis • Dermatomyositis | • Crohn disease • Primary biliary cirrhosis • Chronic active hepatitis • Ulcerative colitis | • Tuberous sclerosis • Neurofibromatosis • Niemann-Pick disease • Gaucher disease • Hermansky-Pudlak syndrome | • Bone marrow transplantation • Solid organ transplantation | • Goodpasture syndrome • Idiopathic pulmonary hemosiderosis • Isolated pulmonary capillaritis | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pathophysiology
Algorithm showing pathophysiology of Interstitial Lung Disease
| Tissue injury in lungs | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Parenchymal injury | Vascular injury | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Mast cells in lungs in response to tissue injury | LPA6, LPA2, and LPA4 receptors | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Decreased sFRP-1 (secreted frizzled-related protein 1) in fibroblasts | Secretes tryptase | Transforming growth factor-β (TGF-β) | Insulin-like growth factor (IGF) signalling | Reduced expression of angiogenic factors, vascular endothelial growth factor (VEGF) | Elevation of angiostatic factors, pigment epithelium-derived factor | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Wnt/β-catenin signalling pathway | PAR-2/protein kinase (PK)C-α/Raf-1/p44/42 signaling pathway | Upregulation of Egr-1 (early growth response protein 1) | IGF-binding protein 5 (IGFBP-5) | IGF-binding protein 3 (IGFBP-3) | Loss of endothelial barrier function | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Dysregulation of repair in lung tissue and activation of fibroblasts | Regulates transforming growth factor-β (TGF-β) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Induction of syndecan-2 (SDC2) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Activation,proliferation, and migration of fibroblast to the site of injury | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Fibroblasts | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Altered PTEN (phosphatase and tensin homologue)/Akt axis | Acquire contractile stress fibres | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Inactivates Fox (forkhead box) O3a | Protomyofibroblast, composed of cytoplasmic actins | Pleural mesothelial cells (PMCs) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Downregulation of caveolin-1 (cav-1) and Fas expression | De novo expression of α-smooth muscle actin (α-SMA) | TGF-β1-dependent mesothelial–mesenchymal transition | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Fibroblast resistant to apoptosis | Myofibroblasts | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Different ranges of contractions mediated by RhoA/Rho-associated kinase | Changes in intracellular calcium concentrations | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Recruitement of fibrocytes in lungs | Lock step mechanism of cyclic and contractile events | T-helper cell type 2 on site of injury | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Upregulation of C-X-C chemokine receptor type 4 (CXCR4) on fibrocytes and its ligand CXCL12 (stromal cell-derived factor 1) | Excess extracellular matrix production | Exerting traction force | Interleukin-13 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Migration of fibrocytes to the site of injury | Tissue remodelling | Alternate pathway activation of macrophages | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Lung Fibrosis | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
References
Template:Respiratory pathology
de:Interstitielle Lungenerkrankung
fi:Keuhkoparenkyymisairaudet
- ↑ Kasper, Dennis (2015). "315: Interstitial Lung Diseases". In Talmadge, E. King, Jr. Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw Hill Education. ISBN 0071802150.